Heerarka asaasiga ah iyo kan labaadba, hormoonnada ayaa masuul ka ah, qaar ka mid ah ayaa laga soo saaraa qanjaha adrenal. Waxaa jira cuduro aan caadi aheyn oo lagu garto qallalka qanjirada indho-gashiga ah iyo sii-deyn dheeri ah ee asrogens. Qiyaasta hoormoonka galmada ee jidhka ayaa keena isbeddel weyn oo ku yimaada dhismaha jidhka.
Adrenogenital Syndrome - Sababaha
Cilmi-baarista la tixgelinayo waxay ka timaaddaa isbadelka hidde-ahaaneed ee lagu dhasho. Waa dhif in la ogaado, dhacdooyinka cudurka adrenogenital waa 1 kiis oo ah 5000-6500. Isbeddelka xeerka hiddo-wadaha ayaa ka dhigaya kororka xajmiga iyo ka sii daridda kortenska adrenal. Soo saarista unugyada gaarka ah ee ka qaybqaadanaya wax soo saarka cortisol iyo aldosterone waa la dhimay. Dhibaatooyinkoodu waxay keenaysaa kororka xajmiga hormoonka labka dheddig ee labka ah.
Cudurka Adrenogenital - Qeybinta
Iyadoo ay ku xiran tahay heerka koritaanka adrenocortical iyo darnaanta calaamadaha, cudurka la sharraxay wuxuu ka jiraa dhowr kala duwan. Foomamka cilladda "adrenogenital syndrome":
- cusbo-lumis;
- Viril (fudud);
- post-pubertal (aan caadi ahayn, atypical).
Cudurka Adrenogenital - foomka cusbada
Nooca ugu caansan ee pathology, oo lagu ogaado dhalaanka ama carruurta sanadka koowaad ee nolosha. Marka la eego qaabka cusbada ee loo yaqaan 'adrenogenitalital syndrome', dheelitirka hoormoonku wuu ba'an yahay, hawsha kortens adrenal waa mid aan ku filneyn. Cudurkan noocan ah waxaa weheliya diirad aad u hooseeya oo ah qaadosterone. Waa lagama maarmaan in la ilaaliyo dheelitirka biyaha-cusbada jirka. Xanuunkan adrenogenital wuxuu ka hortagaa xad-gudub dhaqdhaqaaq wadnaha iyo boodada dhiig karka. Tani waxay ka timaadaa asalka udhaxaadka ee cusbada kelyaha.
Cudurka Adrenogenital waa qaab jir ah
Nooc fudud ama mid caadi ah ee koorsada ee pathology ma la socoto astaamo aan ku filneyn adrenal. Calaamadaha loo yaqaan 'adrenogenital syndrome' (foomka ACS virus) wuxuu keenaa isbeddel ku yimaada xubnaha taranka dibadda. Cudurka noocan ah waxaa sidoo kale lagu ogaan karaa da 'yar ama isla markiiba dhalmada kadib. Gudaha habka taranka ayaa caadi ah.
Nooca dambe ee cudurrada 'adrenogenital syndrome'
Cudurkan noocan ah waxaa loo yaqaan 'atypical, acquired' iyo 'non-classical'. Cudurka noocaas ah ee 'adrenogenitalital syndrome' wuxuu ku dhacaa oo kaliya dumarka haysta nolol firfircoon. Sababta hormarinta cudurku wuxuu noqon karaa mid isku-dhafan oo lagu garto unugyada dhalmada, iyo buro kortex ah . Cudurkaan waxaa inta badan la socda dhalmo la'aan, markaa daaweyn aan fiicnayn, cilladda adrenogenital iyo uurka waa fikrado aan la isku hallayn karin. Xataa iyada oo runtii lagu guuleystey, khatarta dhicisku wuu sareeyaa, ilmaha caloosha ayaa la dilay xitaa marxaladaha hore (7-10 toddobaad).
Cudurka Adrenogenital - calaamadaha
Sawirka bukaan-socodka ee tarjumaha hidde-ahaaneed ee la tilmaamay ayaa u dhigma da'da iyo qaabka cudurka. Xanuunada Adrenogenital ee dhalaanka mararka qaarkood lama go'aamin karo, sababtoo ah waxa uu jinsi cunugu u sheegi karo si qaldan. Calaamadaha gaarka ah ee pathology waxay muuqdaan laga bilaabo 2-4 sano, mararka qaarkood waxay muujineysaa marka dambe, dhalinyarada ama qaan-gaarnimada.
Cudurka Adrenogenital ee wiilasha
Nooca cusbada cusbada leh, calaamadaha isku dheelitir la'aanta biyaha-cusbada waxaa lagu arkay:
- shubanka;
- matag aad u daran;
- cadaadiska dhiiga ee hooseeya;
- gariir;
- tachycardia;
- miisaanka luminta.
Cudurka adrenogenital syndrome ee carruurta labka ayaa leh calaamadaha soo socda:
- guska weynaaday;
- maqaarka maqaarka ee xad-dhaafka ah ee xinjirta;
- epidermis mugdi ah oo ku wareegsan futada.
Wiilasha dhasha ah ayaa dhif ah in la ogaado sababta oo ah sawirka kiliinikada da'da yar ayaa si xun loo muujiyay. Later (laga bilaabo 2 sanadood) cilladda adrenogenital waa mid la ogaan karo:
- koritaanka timaha jirka, oo ay ku jiraan xubinta taranka;
- hoose, codka culus;
- finanka hormonal ( acne vulgaris);
- masculination;
- dardargelinta qaabka lafaha;
- gaaban.
Cudurka Adrenogenital ee gabdhaha
Si loo qeexo cudurka la tixgeliyaa ee ilmaha dhasha waa mid fudud, waxaa la socda astaamo sida:
- kintir-dufan, oo u eg sida guska;
- Noocyada waaweyn, waxay u eg yihiin xoqan;
- sambabada iyo kaadi mareenka ayaa lagu daraa sinuska urojiyanka.
Marka laga reebo astaamaha calaamadaha dhalaanka, gabdhaha ayaa mararka qaarkood lagu qaldamay wiilasha waxayna keeneen si waafaqsan galmada qaladka ah. Sababtaan awgeed, iskuulka ama qaan-gaarka ah, caruurtan badana waxay qabaan dhibaatooyin maskaxeed. Gudaha habka taranka ee gabadha oo gebi ahaanba u dhiganta genotype dheddigga, taasina waa sababta ay u dareemeyso haweeney. Cunuga wuxuu bilaabmaa isbedelka gudaha iyo dhibaatooyinka la qabsiga bulshada dhexdeeda.
2 sano kadib, cudurka cagaarshowga ee 'adrenogenital syndrome' waxaa lagu gartaa astaamaha soo socda:
- koritaanka hore ee koritaanka timaha iyo kilkilooyinka;
- lugaha gaaban iyo gacmaha;
- musqulo;
- muuqaalka timaha wajiga (da'da 8);
- nin jirkiisa (garabka bidix, miskaha jilicsan);
- maqnaanshaha koritaanka qanjaha naasaha;
- kobaca hooseeya iyo taakuleyn ballaaran;
- cod qalloocan;
- cudurka acne;
- biloowga hore ee caadada (aan ka horeyn 15-16 sano);
- marxaladda aan joogtada ahayn, dib u dhac ku yimaada caadada;
- amenorrhea ama oligomenorrhea;
- dhalmo la'aanta;
- cadaadiska dhiigga;
- Cabbiraadda xad dhaafka ah ee epidermis.
Cudurka Adrenogenital - Ciladda
Daraasadaha qalabka iyo shaybaarka waxay ka caawisaa inay aqoonsadaan hyperplasia iyo cillad ka timaadda kortenska adrenal. Si loo ogaado cilladda adrenogenital syndrome ee dhalaanka, baaritaan buuxa ee xubinta taranka iyo xajmiga (ama ultrasound) ayaa la sameeyaa. Baaritaanka qalabka ayaa lagu ogaan karaa ugxan-yari iyo ilmo galeenka gabdhaha leh xubnaha taranka.
Si loo xaqiijiyo ogaanshaha sheegashada, baaritaan shaybaar oo loogu talagalay cudurrada 'adrenogenital syndrome' ayaa la fuliyaa. Waxaa ka mid ah daraasadda kaadida iyo dhiigga waxyaabaha ku jira hoormoonka:
- 17-OH-progesterone;
- aldosterone;
- cortisol;
- 17-ketosteroids.
Intaa waxaa dheer in lagu meeleeyo:
- biochemistry ;
- baadhitaanka dhiigga;
- baadhitaanka guud ee kaadida.
Daaweynta cilladda adrenogenital
Waa wax aan suurtagal ahayn in laga takhaluso cudurada hurgunka ee la baaray, laakiin muuqaalkeeda kiliinikada waa la tirtiri karaa. Adrenogenital syndrome - talooyinka caafimaad:
- Soo-nooleynta naf-badbaadinta ee hormoonnada hormoonka. Si caadi u ah shaqada kortens adrenal oo aad u xakameyso dheelitirka indhaha, waxaad u baahan doontaa inaad si joogto ah u cabto glucocorticoids. Doorashada la door bidaa waa Dexamethasone. Qiyaasta waxaa loo xisaabiyaa si gooni ah waxayna u dhaxeysaa 0.05 ilaa 0.25 mg maalintii. Iyadoo foomka cusbo-luminta ee cudurka, waxaa muhiim ah in la qaato corticoids macdanta si loo ilaaliyo dheelitirka biyaha-cusbo.
- Saxitaanka muuqaalka. Bukaan-socodka leh calaamadaha la tilmaamay ayaa lagu talinayaa in la sameeyo caag-shubis, tarbiyad-celin iyo waxqabadyo kale oo qalliin si loo xaqiijiyo in xubnaha taranka ay leeyihiin qaabka saxda ah iyo qiyaasta saxda ah.
- La-talin joogta ah oo lala yeesho dhakhtar cilmi-nafsi (marka la codsado). Qaar ka mid ah bukaannada ayaa u baahan caawimaad ku habboonaanta bulshada iyo aqbalaadda naftooda sida qof buuxa.
- Xoogaleynta ugxanta. Dumarka raba inay uur qaadaan waxay u baahan yihiin inay qaataan daaweyn gaar ah oo hubiya habka saxda ah ee wareegga caadada iyo bakhtiinta wax soo saarka xoolaha. Glucocorticoids ayaa la qaadaa muddada gaaban.