Cudurada keena sababo hiddo-wadaha ayaa loo tixgeliyaa inay aad u yar yihiin, hase yeeshee qofka ayaa sii noolaanaya, inta badan waxay ku dhacaan dhaqtarka caafimaadka.
Xanuunada dhalmada waa mid ka mid ah kuwa ugu adkaa daaweynta, sababtoo ah xaqiiqda ka hor dhakhtarradu waxay noqonaysaa hawl lagu khiyaaneeyo dabeecadda oo saxo qaladkeeda.
Cudurka Wilson-Konovalov waxaa lagu sharraxay 1912 by Samuel Wilson, kaas oo aqoonsaday tiro calaamado ah dystonia, hepatitis cerebral cerebral, cirrhosis ee beerka iyo iyaga oo ku hoos jira magaca "xumaynta lenticular lenicular."
Nuxurka cudurku waxa uu beeninayaa xaqiiqda ah in jidhku ku ururay xaddi badan oo naxaas ah, taas oo ah, xubnaheeda muhiimka ah ee muhiimka ah - maskaxda iyo beerka.
Xaddi lacageed caadi ah, barasirku wuxuu ku lug yeeshay dhismaha dhejiska dareeraha, lafaha, soo saarista kollajka iyo pigment of melanin. Laakiin marka geedi socodka dibedda laga saaro (iyo tani waa astaamaha dhibaatada cudurka), waxay halis gelin kartaa nolosha. Caadi ahaan, bakteeriyadu waa la dheefay raashinka waana ka soo baxdaa xitaa, marka la samaynaayo beerka si firfircoon uga qaybqaatay. Haddii cudurka aan la daaweyn, markaas saadaashu waa mid aan fiicneyn.
Saadaasha horumarka cudurka Wilson-Konovalov
Boqolkiiba 100,000 oo qof ayaa dhakhtarradu ku helayaan cudurkan saddexdaas keli ah. Waxaa loo gudbiyaa autosomally recessively, taas oo macnaheedu yahay in suurtogalka ah in horumarkiisu uu ku jiro dadka ay labada waalidba leeyihiin hiddesidaha unugyada ATP7B ee guurka 13aad ee koromosoom. Genetics ayaa lagu qiyaasay in hiddaankani uu ku dhow yahay 0.6% dadka adduunka. Koox khaas ah oo khatar u leh carruurta ku dhasha xiriirka dhow.
Astaamaha cudurka Wilson-Konovalov
Cudurku wuxuu u muuqan karaa nafsiyan ama carruurnimada oo ah qaabka xanuunka neuropathy iyo beerka oo aan shaqeynin.
Dhakhaatiirtu waxay kala saaraan saddex nooc oo cudur ah:
- xanuunka wuxuu saameynayaa oo keliya beerka;
- Dhibaatadu waxay saameeysaa oo keliya waxqabadka habka dhexe ee habdhiska dareenka;
- oo leh qaab isku dhafan, waxaa jira muuqaal labada qaab.
Sidoo kale cudurka waxaa ku jira 2 marxaladood, waa nooc ka mid ah xanuunada Wilson-Konovalov ee cudurkan:
- qarsoon - 5-7 sano;
- marxaladda muuqaalka kiliinikada.
Waxaa jira laba nooc oo cudur ah:
- degdeg ah - 25% si lama filaan ah waxaa jira cagaarshow, heerkulka sarreeya, beerka oo aan shaqeynin;
- dabadheeraad ah - muuqaal gaaban oo cudur ah, kaas oo dhaca 8-16 sano.
Marka cilladaha cagaarshowgu dhacaan, calaamadaha soo socda ayaa dhacaya:
- dhiigbax sanka;
- daal iyo daciifnimo;
- awood cunto xumo iyo kartida shaqaynta;
- xasillooni darro iyo kacsanaan;
- xanuun daran oo ku dhaca beerka;
- cuncun;
- heerkulka jidhka oo kordhay;
- cagaarshow ;
- edema;
- dhiig-baxa caloosha iyo xiidmaha.
Xaaladda xadgudubyada habka dhexe ee dareenka, calaamadaha soo socda ayaa dhacaya:
- muujinta calaamadaha da'doodu tahay 20 jir;
- "Maskaxda wajiga";
- quudinta adag;
- khalkhalka hadalka iyo isuduwidda dhaqdhaqaaqa;
- tayada;
- athetosis;
- gardarrada - xaaladaha buuqa iyo argagaxa.
Waxaa ka mid ah calaamadaha gaarka ah ee cudurka - formation of giraan ah brown qarka u ah geeska indhaha.
Dhibaatooyinka cudurka Wilson-Konovalov
Cawaaqibka cudurka Wilson-Konovalov ee maqnaanshaha daaweyntu waa weyn tahay. Waxaa jira xad-gudub ku dhisan xubnaha iyo nidaamyo badan:
- maqaarka - suufka kor u kacay, godadka buluuga ah ee ciddiyaha;
- Kelyaha - dhagxaan ku jira kelyaha , bararka lugaha;
- wadnaha - qalqal galinta;
- kala-goysyada - ayaa ku dhaca 20-50% kiisaska;
- lafaha - muruqyadooda waxay kordhiyaan, jabka ayaa badanaa ah;
- Habdhiska qanjirada - dib u dhac ku yimaadda horumarinta galmada, ragga ayaa laga yaabaa inay kordhaan qanjidhada naasaha, haweenku waxay leeyihiin dhibaatooyin la xidhiidha qaaditaanka uur-jiifka.
Ciladda cudurka Wilson-Konovalov
Qaababka soo socda ayaa loo isticmaalaa baaritaanka:
- Kormeerka la socdo shaashadda;
- go'aaminta heerka ceruloplasmin;
- go'aaminta naxaasta kaadida maalinlaha ah iyo serum.
Daaweynta cudurka Wilson-Konovalov
Daaweyntu waxay ku lug leedahay labada daawo iyo cabbirada cuntada:
- Cunto leh Cudurka Wilson-Konovalov - lambarka 5 ee leh xadidaadda naxaasta ilaa 1 mg maalintii;
- daroogada Kuprenil;
- Uniatio;
- fitamiin B6.