Cudurka Marfan waa cudur aad u dhif ah. Sida laga soo xigtay tirakoobka, cudurkan wuxuu ku dhacaa 1 qof 5000. Inta badan, cudurku waa mid la dhaxlo. 75% kiisaska, waalidiintu waxay u gudbiyaan hiddaha isbeddelay carruurtooda.
Calaamadaha cudurka Marfan ayaa ku jira isbeddelka hidda-wadaha ee mas'uulka ka ah soo saarista fibrilin. Waa walaxkani waa borotiin muhiim ah oo jirka ka mid ah, mas'uul ka ah qandhada iyo cufnaanta unugyada isku xiran.
Astaamaha Marfan syndrome isbedelka pathological ee nidaamka wadnaha, neerfayaasha iyo nidaamka muruqyada. Cilladda ugu weyn waxay ku jirtaa xanuunka collagen waxayna saameeyaa nabarada cufan ee unugyada isku xiran.
Calaamadaha iyo astaamaha cudurka
Calaamadaha Marfan, calaamadaha kuwaas oo muujinaya siyaabo kala duwan, waxay inta badan horumariyaan waayeelka iyo gabowga qofka. Sida lafaha bukaanka, waxay leedahay sifooyinka soo socda:
- koritaanka sare;
- qalfoofka dabacsan iyo khafiifka ah;
- Gacmaha oo leh Marxaladda cilladda Marfan, sida lugaha, waxay leeyihiin faroodyo aan qumanaynin;
- wejiga dhaadheer ee dhaadheer;
- inta badan ilkaha aan qalafsanayn;
- Gooni-wadareed ama midab-doorsoome;
- qallooca;
- cagaha toosan .
Bukaanjiif badan oo qaba cudurkaan ayaa ku dhacda cudurka myopia, cataracts ama glaucoma. Maaddaama cillad ku jirta unugyada isku xiran, dadka badanaa waxa ay qabaan cuduro wadnaha ah. Mararka qaarkood waxay keeneysaa dhimasho degdeg ah. Marka la ogaado cudurrada Marfan, wadnaha bukaanku waa buuq badan. Waxaa jira is-xoqid iyo neefsasho aan caadi ahayn.
Dadka qaba Marfan syndrome waxay leeyihiin daciifnimo ama kabuubyo lugaha. Waxay badanaa qabaan hernia cagaarsho ama fayruuska, dhibaatooyinka qaarkood ee neefsiga riyo. Halista kansarka sanbabada ayaa sii kordheysa.
Calaamadaha Marfan, calaamadaha ay aad u kala duwan yihiin, waxay xaddidaysaa mudada dheer ee bukaanka illaa 40-45 sano.
Qeybinta cudurka
Dhaqanka caafimaadka, waa caado ah in la kala saaro noocyo kala duwan oo ah Marfan syndrome:
- muujiyey;
- tirtiray.
Darajada darnaanta waxay noqon kartaa mid daran ama khafiif ah.
Sida dabiiciga ah ee cudurka, waxay noqon kartaa mid deggan ama horumar leh.
Tilmaamaha cudurka
Ugu horreyntii, ciladda Marxaladda cudurrada Marfan waxay ku salaysan tahay falanqaynta bukaanka bukaanka. Sidoo kale waxaa la baranayaa xaalad jireed iyo jireed ee qofka. Isdhexgalka iyo saamiga qaybaha shakhsiga ee jidhka ayaa la baarayaa.
Sida caadiga ah, baaritaanku wuxuu lagama maarmaan u ah inuu yeesho ugu yaraan mid ka mid ah shanta astaamood ee cudurka:
- arachnodactyly;
- Kala saarista muraayada indhaha;
- kyphoscoliosis;
- aortic aneurysm;
- deformity of sternum.
Weli waxaa jiraya ugu yaraan laba calaamadood oo dheeraad ah:
- prolapse valve ;
- myopia;
- koritaanka sare;
- pneumothorax;
- cagaha toosan;
- Xumad-darrada dhexda ee xubnaha;
- stria.
Badanaa, ciladeynta cudurkaan ma keenayso dhibaatooyin. Si kastaba ha noqotee, 10% kiisaska waxaa lagu qorayaa qaababka raajada oo dheeraad ah. Marxaladda cudurrada Marfan, oo lagu ogaanayo taas oo sax ah, mararka qaarkood waxaa lagu wareeri karaa cudur la mid ah - Lois-Datz syndrome. Hababka daaweynta cudurrada ayaa ka duwan, sidaa daraadeed waa mid aad muhiim u ah inaanan qaadan mid ka mid ah cillad ka dib.
Fursadaha Daaweynta
Si loo helo ogaanshaha saxda ah, bukaanku waa inuu soo booqdo takhasusle gaar ah:
- dhakhtarka wadnaha;
- orthopedist;
- genetics;
- dhakhtarka indhaha.
Martha 's syndrome kama jawaabayo daaweyn gaar ah. Tani waxay sabab u tahay xaqiiqda ah in cilmi-baarayaashu aanay wali baran sida loo beddelo hiddo-wareerka. Hase yeeshee, waxaa jira tiro isbeddel ah oo lagu daaweynayo oo loogu talagalay hagaajinta waxqabadka iyo xaaladda jirka gaar ahaaneed iyo ka hortagga dhibaatooyinka.
Waxaa muhiim ah in la raaco cuntada saxda ah ee dheellitiran, qaadato fitamiinada guud ahaanna hoggaamisa qaab nololeed caafimaad leh. Marxaladda cudurrada Marfan, oo daaweyntu ay tahay mid qarsoodi ah, waxay u baahan tahay bukaanka inuu sameeyo hawlo culus oo ah jimicsi jireed. Si kastaba ha noqotee, culeysku waa inuu ahaado mid dhexdhexaad ah oo dhexdhexaad ah.