Goldenhar syndrome waxay magaceeda ku bixisay magaca dhakhtar Maraykan ah oo markii hore ku sharxay bartamihii qarnigii la soo dhaafay. Tan iyo waqtigaas macluumaadka ku saabsan pathology-ka waxa lagu daray wax yar sababtoo ah tiradoodu yar tahay iyo kakanaanta daraasadda, laakiin iyada oo tayada teknolojiyada casriga ah laguma ogaan karo oo kaliya in loo yaqaan 'utero', laakiin sidoo kale si waxtar leh ayaa loo daaweyn karaa.
Goldenhar syndrom - waa maxay?
Xanuunka cudurka ee loo yaqaan 'syndrome-ka', oo ah ilo caafimaad ayaa sidoo kale loo yaqaan 'oculo-auriculo-vertebral dysplasia', '' microelectomy syndrom '', waa cudur ku dhasha oo leh tiro badan oo is-bedbedel ah. Baadhitaanku wuxuu la xiriiraa waxyeelo inta lagu jiro hindisaha maskaxda ee godadka guluubka - qaababka kaladuwan ee calamadaha, kaas oo ah daanka hoose, iskudhufka lugta iyo dhismaha qalabka gargaarka maqalka.
Daraasad si faahfaahsan ugaga soo baxday cudurka neerfaha (Goldenhar syndrome), nooca cudurka uu yahay, waa maxay sababta ay u muuqato muuqaalkeeda, saynisyahannadu waxay arkeen in haweenku aanay u nugulnayn cudurkan, oo ay sii kordhayso waxay ku jirtaa meel saddexaad oo ka mid ah cilladaha horumarinta aagga koonfureed ee kaamilayda ka dib marka ay waxyeeddaan sida " " Iyo" Goolaha afka ". Aqoonsiga cudurka ee uurjiifku waa suurtagal ahaan 20-toddobaadkii 24-aad ee uur-qabashada iyada oo loo marayo baadhitaanka ultrasound iyadoo lagu eegayo saddex cabbir.
Goldenhar syndrome - sababtaa
Laguma dhicin waxa dhabta ah ee uu leeyahay Goldenhar syndrome sababo, laakiin aqoonyahanno badani waxay leeyihiin fikrado ku saabsan dabeecadda hidde-galka. Dhibaatooyinka cudurka ayaa ah mid dabiici ah, laakiin badanaa ka dib markii la weydiiyo su'aalaha qaraabada bukaanka ayaa caqligal ah. Qodobada qaarkood waxay tixgeliyaan xiriirka ka dhexeeya horumarinta quutul daroogada iyo saameynta marxaladaha hore ee uurka ee kiimikooyinka qaarkood, cudurada viral.
Waxaa intaa dheer, xaqiiqooyinka soo socda ee anamnesis ee haweenka uurka leh waxaa loo tixgeliyaa arrimo halis u ah horumarka cudurkan:
- guurka dhiigga;
- Ilmo soo ridid hore;
- miisaanka jirka ee xad-dhaafka ah;
- diabetes mellitus.
Goldenhar syndrome - astaamaha
Cudurka Goldengen ayaa lagu ogaanayaa dhaladka inta lagu jiro imtixaanka muuqaalka ah, oo inta badan lagu gartaa xaalado kala duwan:
- horumarin la'aan daanka hoose;
- isugeynta indhaha oo qaldan (jebinta booska xajmiga iyo cabbirka);
- isbeddelka dabiiciga ah;
- cillad-jebinta bararka afka ilmo-galeenka.
Xaaladaha badankood, calaamadaha ayaa lagu arkay hal dhinac oo wejiga iyo gaduud, dhaawacyada laba-geesoodka ah way ka yar yihiin. Heerka darnaanta iyo isu-galka ee muujinta shakhsi ahaaneed. Marka lagu daro kuwan, waxaa jira calaamado aan caadi ahayn oo ku saabsan cilladda Goldenhar:
1. Qaababka qaabdhismeedka wajiga iyo afka:
- jimicsiga wajiga;
- Horumarinta degaanka Zygomatic;
- ka soo baxa wejiga;
- afargeeska ballaaran ee afka;
- jeexjeexin dheeraad ah;
- anomalies luuqada;
- gooyaa faaruqinta ama dibnaha.
2. Cilladaha xubnaha maqalka iyo aragga:
- maqnaanshaha dabeecadda;
- aplasia ee kanaalka maqalka;
- dhagoolnimada;
- strabismus;
- cilladda oculomotor musculature;
- cyst eye;
- atrophy ee iris;
- isha lagu hayo.
3. Baaritaanka jirka ee gudaha iyo nidaamka qalfoofka:
- cillad ka mid ah derbiga wadnaha ee dhexdhexaadka ah;
- cidhiidhi gelinta qanjidhada;
- tetrad of Fallot ;
- anomalies of nidaamka bronchopulmonary;
- hydrocephalus;
- isbedelka miskaha kalyaha;
- maleyn la'aanta feedhaha;
- naadiga;
- fiyuuska ugu horreeya ee ilmo-galeenka ilmo-galeenka ah oo leh lafta jidhka;
- qallooca;
- horumarinta maskaxda.
Goldenhar syndrome - daaweynta
Marka la eego muuqaalada kala duwan, bukaanada qaba Goldenhar syndrome waxay ku xiran yihiin daaweyn kala duwan, oo inta badan lagu sameeyo dhowr marxaladood, marka ilmuhu korayo. Xaaladaha khafiifka ah, waxaa suurtagal ah in la ilaaliyo khabiiro kala duwan ilaa ilmuhu gaaro da'da sadex sano, ka dib marka tallaabooyin lagu daweeyo, oo ay ku jiraan manfacyada qaliinka, daaweynta caadiga ah. Xaaladaha daran, inta badan waxqabadyada waxaa la sameeyaa ilaa hal ama labo sano jir.
Daaweynta loogu talagalay orthodontics waxaa lagu fuliyaa saddex marxaladood oo waaweyn, taas oo u dhiganta horumarinta nidaamka dentoalveolar (mudada caanaha caanaha, mudada wareega, mudada qaniinyada joogto ah). Bukaan-socodka waxaa la siiyaa qalab laga saari karo oo aan la kala-qaadin oo loogu talagalay hagaajinta daanka iyo qaniinyada qaniinyada, iyo talooyinka la bixiyo ee ku saabsan xeerarka daryeelka afka. Badanaa da'doodu tahay 16-18, dhammaan tallaabooyinka caafimaadka iyo baxnaaninta waa la dhammeeyaa.
Goldenhar syndrome - hawlgal
Microsomia Gemifacial waxaa lagu daaweeyaa dhaqanka khasabka ah ee waxqabadyada qalliinka, nooca, mugga iyo tirada taas oo ku xiran hadba heerka dhaawaca. Inta badan, hawlaha noocaas ah ayaa loo xilsaaray:
- endoprosthetics ee isku-dhafka isku-dhafan, jajab (hoose, sare);
- osteosynthesis-isku-dhafid-ku-dhufasho;
- osteotomy ee sanka;
- osteotomy of chaws;
- genioplasty;
- rinoplasty;
- balaastigga dabiiciga ah;
- dusha sare ee dunta ah ee daanka hoose, iwm.
Dadka qaba Goldenhar syndrome
Bukaannada lagu yaqaan 'Goldenhar syndrome' ka hor iyo ka dib qalliinka ayaa si kala duwan u eegi kara. Haddii wakhtiga carruurnimada ah la fulin doono hawlgallo, oo ay ku jiraan caag, ka dibna calaamadaha dibadda ee cudurka ayaa laga yaabaa inay noqdaan kuwo maqan. Waxaa jira tusaalooyin badan oo dadka qaba Goldenhar syndrome ay si fiican u baranayaan, u helaan shaqo fiican, qoysas u horseeda iyo dhalashada carruurta.
Goldenhar syndrome - prognosis
Bukaanka qaba Goldenhar syndrome, prognosis ayaa u fiican in xaaladaha badankood, oo badanaa ay ku xiran tahay heerka dhaawac ee xubnaha gudaha. Iyada oo la ogaanayo dhammaan qaybaha anomaliyooyinka, codsiga dhammaan hababka suurtagalka ah ee lagu saxayo xadgudubyada, dabeecadda u dhaw dhaw bukaanka, taageerada maskaxeed, waxaa jira fursad ah in si buuxda u soo kabasho.