Hemophilia waa mid ka mid ah cudurrada ugu caansan ee la iska dhaxlo, horumarka kaas oo la xiriira lamaanaha. Taasi waa, gabdhuhu waa kuwa sidayaal u ah hiddesan, laakiin cudurku sidiisa oo kale ayuu u muujiyaa wiilasha kaliya. Cudurka waxaa sababa quwad la'aan oo la gooyo oo ah qulqulo isdaba joog ah oo hubiya in uu dhiig isku mid yahay. Inkastoo xaqiiqda ah in la og yahay muddo dheer, magaca "cudurkan" hemophilia ayaa la helay kaliya qarnigii 19aad.
Waxaa jira noocyo badan oo ah hemophilia:
- hemophilia A (HA, hemophilia classic);
- Hemophilia B (GV, cudurka masiixa);
- Hemophilia C (HS).
Sababaha keena cudurka Hemophilia
Dhaxalka Hemophilia A iyo B wuxuu dhacaa, sida horey loogu soo sheegey, qadka dumarka, taniyo ragga qaba cudurkan inta badan ma noolaan karaan da'da taranka. Si kastaba ha noqotee, sanadihii la soo dhaafay ayaa la xoojiyay horumar la taaban karo ee daaweynta, kaas oo u oggolaanaya kordhinta nolosha dadka jiran. Marka lagu daro saamaynta wanaagsan, tani waxay sidoo kale keentay cawaaqib xun - korodhka muuqda ee tirada bukaanada adduunka. Boqolkiiba inta ugu badan ee cudurrada (in ka badan 80%) waxaa loola jeedaa hidda, taas oo ah, laga dhaxlayey waalidiinta, kiisaska haray - isbeddel ku yimaada geedka. Xaaladaha badankood ee hemophilia ee hooyada ayaa ka soo baxday hiddesidaha hiddesidaha. Iyo kan weyn ee aabaha, wuxuu ka sarreeyaa suurtogalnimada sida isbeddelka noocan oo kale ah. Wiilasha ragga qaba cudurka Hemophilia waa kuwo caafimaad qaba, gabdhuhu waa kuwa sidayaal ah oo u gudbiya carruurtooda. Waxaa suurtagal ah in dhalinta jiran ay ku dhacdo haween sidayaal ah 50%. Xaalado dhif ah, waxaa jira cudurro caadi ah haweenka. Caadi ahaan, tani waxay dhacdaa marka gabadh uu ku dhasho bukaanka qaba hemophilia ee aabaha iyo hooyada xannuunka cudurka.
Hemophilia C waxaa dhaxlaya caruurta labadaba, raga iyo dumarkaba si siman ayay u saameeyeen noocaan cudurkan.
Mid kasta oo ka mid ah noocyada daaweynta hemophilia (la dhaxlo ama iska caadi ah), ayaa markiiba u muuqday qoyska, ka dibna wuxuu dhaxli doonaa.
Baadhitaanka cudurka Hemophilia
Waxaa jira dhowr darajo oo qoto-dheer oo cudurka ah: daran (oo aad u daran), darnaanta dhexdhexaadka ah, khafiif ah iyo qarsoon (tirtiray ama latent). Sidaa awgeed, waxay ka sii daraysaa darajada uofilia, oo ah calaamadaha ugu caansan, cirridka xooggan ayaa badanaa la arkaa. Sidaa darteed, xaaladaha daran waxaa jira dhiig-bax aan caadi ahayn xittaa haddii aan si toos ah ula xiriirin wax dhaawac ah.
Cudurku wuxuu muujin karaa iyada oo aan loo eegin da'diisa. Mararka qaar calaamadaha ugu horeeya waxaa laga arki karaa xilliga ilmo dhasha (dhiig ka yimaada boogta xundhurta, dhiig baxa subagga, iwm). Laakiin inta badan, hemophilia waxay muujinaysaa sanadka ugu horeeya ee nolosha, marka carruurtu bilaabaan inay socdaan iyo khatarta dhaawaca ay korodho.
Astaamaha ugu caansan ee hemophilia waa:
- boogaha joogtada ah iyo cilladda;
- Hematomas oo ballaaran, oo aad u dheer;
- Dheecaan ka dheer cirridka, xuubabka xabka ee sanka iyo afka, marar badanna mindhicirrada, kelyaha, iwm. Waxaana la geyn karaa wax kasta oo isdabamarin caafimaad;
- hemarthroses (dhiigbaxa ku jira godka wadajirka ah);
- dhiigbaxa ku jira unugyada lafaha oo horseedi kara in lafilayo lafaha iyo nekrotig aseptic.
Xaaladdan, dhiigbaxu wuxuu ku bilaabmayaa isla markiiba dhaawaca, laakiin wakhti ka dib (mararka qaarkood in ka badan 8-12 saacadood). Tan waxaa lagu sharaxay xaqiiqda ah in dhiig-baxa uu joojiyo qummanka, iyo xajmiga dhiigga, tiradoodu waxay ku jirtaa xadka caadiga ah.
Kiniiniya uophilia oo leh shaybaarro kala duwan oo go'aaminaya muddada koollada iyo tirada walxaha anti-hemophilic. Waxaa muhiim ah in la kala saaro uurophilia iyo von Willebrand, trombocytopenic purpura, iyo Glanzmann trombastenia.
Hemophilia carruurta: daaweynta
First of dhan, ilmaha waxaa baaro dhakhtarka caruurta, dentist, hematologist, orthopedist, la doorbidaa baaritaanka hidda iyo la-tashiga cilmi nafsiga. Dhammaan takhasusayaasha ayaa isku duwo ficiladooda ku saabsan diyaarinta barnaamijka daaweynta shakhsiyeed, taas oo ku xidhan nooca iyo darnaanta cudurrada.
Mabda'a ugu muhiimsan ee daaweynta hemophilia waa daaweynta beddelaadda. Bukaan-jiifka waxaa lagu duraa diyaargarowga anti-hemophilic ee noocyo kala duwan, dhiig cusub oo loo qoondeeyay ama dhiig isdaba oo toos ah oo laga soo qaado qaraabo (oo leh HA).
Saddex siyood oo daaweyn ah ayaa lagu dabaqayaa: daaweynta (dhiigbax), daweynta guriga iyo ka hortagga hemophilia. Iyo ugu dambeyntii waa ugu horumarka iyo muhiimka ah.
Maaddaama cudurku aan la dawayn karin, xeerarka nolosha bukaanka qaba hemophilia ayaa la yareeyay si looga fogaado dhaawacyada, diiwaangelinta khasabka ah iyo daaweyn waqtigeeda ah, oo ah nuxurka kaas oo ah in la ilaaliyo cilladda dhiigga ee maqnaanshaha heer aan ka yarayn 5% caadada. Tani waxay ka hortageysaa dhiigbaxa ku jira unugyada muruqyada iyo xubnaha. Waalidiintu waa inay ogyihiin waxyaabaha gaarka ah ee carruurta xanaaneeya, hababka aasaasiga ah ee gargaarka degdega ah, iwm.